– группа заболеваний различной этиологии, сопровождающихся отклонением показателей физического развития ребенка от возрастных норм. Чаще проявляется задержкой роста, намного реже встречаются заболевания, приводящие к ускоренному росту. Нарушения роста у детей почти всегда сопровождаются симптоматикой со стороны сердечно-сосудистой системы и желудочно-кишечного тракта (в зависимости от этиологии). Проводится оценка физического развития на основании специально разработанных таблиц, а также комплексная лабораторная диагностика. Лечение этиотропное, применяется заместительная гормональная терапия, нейрохирургические и другие операции.

Общие сведения

Нарушения роста у детей сопутствуют огромному числу различных эндокринных и соматических заболеваний. Трудности своевременной диагностики и дорогостоящая гормональная терапия ставят проблему физического развития ребенка на одно из первых мест в педиатрии . Кроме того, заболевания данной группы оказывают непосредственное влияние на демографическую ситуацию в будущем. Особую опасность представляют задержка внутриутробного развития и врожденные эндокринные патологии, при которых своевременная коррекция практически невозможна, и по этой причине ребенок остается низкорослым. Нарушения роста у детей способны в определенной степени снижать качество жизни уже взрослого человека, а также часто отражаются на фертильности в будущем.

Причины и классификация нарушений роста у детей

Часть заболеваний связана с эндокринными нарушениями. Это могут быть патологии метаболизма соматотропина, его недостаточное или избыточное образование либо изменение чувствительности периферических рецепторов к данному гормону. Расстройства обмена гормона роста могут быть вызваны опухолями гипоталамо-гипофизарной области, генетическими дефектами каких-либо ферментов, участвующих в образовании соматотропина и т. д. Кроме того, нарушения роста у детей встречается при патологиях обмена других гормонов, в частности, гормонов щитовидной железы, надпочечников, половых гормонов и некоторых центральных гормонов, таких как АКТГ и рилизинг-факторы.

Некоторые соматические патологии тоже могут являться причиной нарушений роста у детей. Прежде всего, это группа скелетных дисплазий и хромосомных заболеваний, сопровождающихся низкорослостью. Патологии почек, печени и желудочно-кишечного тракта также иногда сопровождаются задержкой роста. Обычно это связано с недостаточностью питания (нерациональная диета, голодание) или усвоения пищи. Вместе с тем, печень опосредованно участвует в процессе роста ребенка, поскольку именно здесь под влиянием соматотропного гормона образуются инсулиноподобные факторы роста, которые напрямую воздействуют на клетки-мишени, запуская анаболические реакции.

Существует два основных принципа, на основе которых все нозологии делятся на подгруппы. Первый принцип количественный, в этом случае говорят либо о задержке роста, либо о преждевременном и ускоренном росте. Второй принцип связан с причинами патологий. В соответствии с ним различают нарушения роста эндокринного и соматического генеза. В структуре общей заболеваемости существенно превалирует последняя подгруппа. Кроме того, к нарушениям роста у детей относятся некоторые наследственные формы патологии, например, семейная низкорослость.

Симптомы нарушений роста у детей

Стоит отметить, что задержка роста встречается гораздо чаще, нежели ускоренный рост и развитие. В случае задержки внутриутробного развития сразу после рождения ребенка можно заметить, что параметры его физического развития в той или иной степени отстают от нормы. Однако чаще заподозрить нарушения роста у детей можно примерно с 3-4 лет, когда есть возможность проследить динамику роста. Как правило, с этого времени отставание определяется не только педиатром, но и родителями малыша. Это может быть пропорциональная задержка роста (туловище и конечности равномерно отстают в размерах от возрастной нормы) и диспропорциональная форма (конечности либо короткие, либо длинные по отношению к туловищу).

Хромосомные синдромы, в клинике которых присутствуют нарушения роста у детей, также проявляются специфическими изменениями внешности (например, синдром Дауна или ). Дополнительная симптоматика характерна для всех соматических заболеваний, отражающихся на физическом развитии ребенка. При пороках развития сердечно-сосудистой системы выявляется цианотичность кожных покровов и другие признаки, нарушения подтверждаются по данным ЭКГ. Патологии желудочно-кишечного тракта сопровождаются диспепсическими явлениями, изменением стула, вздутием живота и другими симптомами.

Что касается эндокринных заболеваний, то нарушения роста у детей также не являются единственным их проявлением. Если изменения связаны с вырабатываемым гипофизом соматотропным гормоном, показатели роста будут заметно отклоняться от возрастных норм, в отличие от других заболеваний, при которых это может быть не так очевидно. Недостаточность гормональной функции щитовидной железы, помимо низкорослости, проявляется характерной вялостью ребенка, низким артериальным давлением и брадикардией , при гиперфункции железы симптомы противоположны, рост ускорен.

Половые гормоны в некоторой степени потенцируют физическое развитие ребенка. Они участвуют в образовании ядер окостенения и закрытии зон роста в эпифизах костей по окончании пубертатного периода. Таким образом, врожденные и приобретенные заболевания надпочечников, а также дефекты метаболизма половых гормонов неизбежно ведут к нарушениям роста у детей. В некоторых случаях задержка роста может быть связана с сильным психоэмоциональным стрессом. Кроме того, конституциональные особенности также играют роль в физическом развитии. У таких детей в семейном анамнезе обычно есть указание на задержку роста, чаще по отцовской линии.

Диагностика нарушений роста у детей

Существуют определенные нормативы, на которые педиатр ориентируется при оценке физического развития ребенка, в частности – центильные таблицы, содержащие количественные границы роста, веса и других показателей для детей разных возрастов. Если показатели пациента на протяжении одного-двух лет выходят за рамки, указанные для конкретного возраста, можно говорить об ускорении или задержке физического развития. Соответствие определенной колонке центильных таблиц в целях диагностики нарушений роста у детей всегда оценивается на протяжении нескольких лет.

Разработаны алгоритмы, на основании которых проводится дифференциальная диагностика причин нарушений роста у детей. Необходимость в них возникает в связи с тем, что исследование функции гипофиза является дорогостоящим и представляет серьезную нагрузку на организм ребенка, поэтому выполняется только по строгим показаниям. На начальном этапе исключают любые соматические патологии, способные вызывать нарушения роста у детей.

Проводят ЭКГ и ЭхоКГ-диагностику для оценки состояния сердечно-сосудистой системы. Патологии желудочно-кишечного тракта диагностируют на основании результатов биохимического анализа крови, абдоминального УЗИ и рентгенологического исследования (по показаниям).

Далее выполняют лабораторное исследование функции щитовидной и других периферических желез, поскольку технически периферические железы исследовать проще, чем центральные. Определяют уровень тироксина, глюкокортикоидов, половых гормонов. Это позволяет обнаружить возможное снижение или повышение функции какой-либо из этих желез внутренней секреции и начать соответствующую терапию. Если у ребенка не выявлено отклонений от нормы, осуществляют скрининг дефицита или избытка соматотропного гормона и инсулиноподобных факторов роста. Помимо лабораторной диагностики, на данном этапе проводят определение костного возраста (R-грамма кисти и лучезапястного сустава), МРТ головного мозга ребенку и исследование кариотипа.

При подозрении на нарушения роста у детей, связанные с метаболизмом соматотропина, выполняют однократное измерение уровня его базальной секреции, а также несколько стимуляционных тестов. Дефицит соматотропного гормона подтверждается при уровне стимулированной секреции ниже 7 нг/мл. Концентрация 7-10 нг/мл свидетельствует о частичном дефиците соматотропина. Такой результат обычно говорит в пользу точечной мутации гена гормона роста. Наряду с этим проводится определение концентраций пролактина и тиреотропного гормона, поскольку при некоторых опухолях и генетических мутациях имеет место множественная недостаточность гипофизарных гормонов. Тесты высокоинформативны и позволяют врачу определиться с тактикой лечения.

Лечение и прогноз нарушений роста у детей

Проводится этиотропная терапия заболеваний. Если нарушения роста у детей связаны с гормональными причинами, назначается заместительная гормональная терапия, либо используются антагонисты гормонов, которые синтезируются в избыточном количестве. Для лечения соматотропной недостаточности применяется синтетический соматотропин. Большинство гормонопродуцирующих опухолей можно удалить хирургическим путем. Как правило, рецидивы подобных новообразований встречаются редко. Нарушения роста у детей с соматическими заболеваниями корригируются по показаниям, однако в большинстве случаев лечение основного заболевания приводит к нормализации физического развития. Всем детям обязательно назначается полноценная диета и витаминотерапия.

Прогноз чаще благоприятный. В большинстве случаев удается компенсировать недостаточность соматотропного и других гормонов. Одним из важнейших факторов успешного лечения является своевременная диагностика нарушений роста у детей, а она очень часто невозможна ввиду слабой выраженности отклонений от нормы либо присутствия других, более опасных симптомов. Малейшая задержка в терапевтической коррекции физического развития может привести к резкому снижению чувствительности организма к лечению. Кроме того, некоторые причины нарушений роста у детей, например, хромосомные заболевания, устранить невозможно.

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение
высшего образования
«Башкирский государственный медицинский университет»
Министерства здравоохранения РФ
Кафедра пропедевтики детских болезней
Физическое развитие детей.
Факторы, влияющие на физическое развитие.
Законы физического развития и принципы
оценки. Семиотика нарушений.
Лекция для студентов
Специальность – 31.05.02. – Педиатрия
Дисциплина – Пропедевтика детских болезней
Профессор Хайретдинова Т.Б.
2016

Физическое развитие - это динамический процесс роста и биологического созревания ребенка в том или ином периоде жизни

Физическое развитие – это совокупность
морфологических и функциональных
признаков в их взаимосвязи и зависимости от
окружающих условий, характеризующих
процесс созревания в каждый данный
момент времени
ВОЗ определяет показатели физического
развития как один из основополагающих
критериев в комплексной оценке состояния
здоровья ребенка.

Критерии оценки физического развития:

Масса тела
Длина тела
Окружность головы
Окружность грудной
клетки
Пропорциональность
этих показателей

Оценка физического развития детей необходима, так как:

нарушение физического развития может быть первым
клинически выявленным признаком хронических
заболеваний, хромосомной и генетически обусловленной
патологии;
появление отставания в физическом развитии может
являться признаком недостаточного питания,
неправильного воспитания и нарушения гигиены в семье;
антропометрическое исследование необходимо для
установления биологического возраста ребенка, темпа его
биологического созревания.

Средовые факторы имеют прямое отношение к росту и развитию ребенка

Фактор питания
Нерациональное вскармливание может
привести к блокированию генетической программы.
Скорость роста прямо пропорциональна количеству
белка в рационе, наличию витаминов
и микроэлементов.
Режим
- адекватный сон
- правильно организованный режим бодрствования
Психоэмоциональная стимуляция
Климато - географические условия
Хронические заболевания

Основные законы роста детей

Закон абсолютного роста – закон неуклонного
роста и развития организма.
Закон неуклонного торможения энергии роста
– замедление скорости роста с возрастом,
определяющее его максимум во внутриутробном
периоде и далее в первые месяцы жизни.
Закон скачкообразного изменения скорости
роста.
Падения скорости роста носит прерывистый
характер и, наряду с уменьшением скорости
роста, есть периоды, когда эта скорость
увеличивается.

Изменение пропорций тела (2-ой месяц внутриутробного развития – 25 лет)

Закономерности изменения основных антропометрических показателей в процессе роста и развития детей

Во внутриутробном периоде имеет место самое интенсивное
наращивание и длины, и массы тела. Только между первым и
вторым месяцами плод увеличивается в длину почти в 3 раза, а в
массе в 10 раз.
Длина тела доношенного новорожденного колеблется от 46 см до
56 см, и в среднем у мальчиков – 50,7 см, у девочек – 50, 2 см.
Принято считать, что если новорожденный ребенок имеет длину
45 см и менее, то он не доношен.
Масса тела доношенного новорожденного в среднем составляет
для мальчиков 3494 г, для девочек – 3348 г. Допустимыми
колебаниями массы тела при рождении считаются 2500-4000 г.

Длина тела

В первые дни после рождения длина тела немного
уменьшается, т.к. имеющаяся на голове родовая опухоль
рассасывается в течение 2 дней.
В первый год жизни длина тела увеличивается на 3 см
ежемесячно (в I квартале), затем по 2,5 см в месяц (во II
квартале), а затем уже по 1,5 -2 см в месяц (III квартал), 1 см (IV
квартал).
К году рост ребенка составляет 75-76 см.
В течение второго года рост увеличивается на 12-13 см.
За третий год жизни -7-8 см, в последующим – 5-6 см в год.
Абсолютный прирост тела во время препубертатного ростового
скачка у мальчиков достигает 47-48 см, у девочек 36-38 см.
Удвоение длины тела новорожденного наступает к 4 годам,
утроение к 12 годам.

10. Масса тела

Максимальная потеря массы отмечается у большинства
детей к 3-5 дням жизни и составляет 6-8%.
Ежемесячно в первом полугодии вес увеличивается на
800 г, во втором полугодии – на 400 г.
К полугодию масса тела детей достигает в среднем 8200 г,
а к году 10-10,5 кг, дальнейшая прибавка массы тела
составляет 2 кг в год.
После грудного периода в возрасте до 10 лет показатель
массы тела высчитывается:
10,5 кг(средняя масса ребенка 1 года)+2хn
В пубертатном периоде прибавка массы тела составляет
5-8 кг.

11. Окружность груди

Окружность груди доношенного новорожденного
составляет 34 см.
К году достигает 48 см.
Средний темп нарастания окружности груди на
первом году жизни составляет 1,25-1,3 см в
месяц, в последующие 2-3 года – 2-3 см в год.

12. Окружность головы

Окружность головы доношенного
новорожденного составляет 34-36 см.
К году жизни окружность головы - 46-47 см.
К 5 годам – 50-51 см.

13. Эмпирические формулы и узловые точки для расчета соматометрических данных у детей

ИЗМЕРЯЕМЫЙ ПРИЗНАК
СПОСОБ РАСЧЕТА
ДЛИНА ТЕЛА
Доношенный новорожденный
средний рост девочек
мальчиков
46-56 см
50,2 см
50,7см
На первом году жизни:
Рост при рождении + квартальные прибавки:
1 квартал -3 см ежемесячно (9 см/квартал)
2 квартал -2,5 см ежемесячно (7,5см/квартал)
3 квартал -1,5 (2,0) см ежемесячно (4,56,0см/квартал)
4 квартал – 1,0 см ежемесячно (3,0см/квартал)
средний рост в 6 месяцев
если рост при рождении не известен:
66 см
2,5 см - 66 см в 6 меc. + 1,5 см (на каждый недостающий месяц до 6 мес. вычитается 2,5 см,
на каждый последующий - прибавляется 1,5
см)
средняя прибавка за 1-й год жизни
25 см
средний рост в 1 год
75 см
пдк*
± 4 см

14. Эмпирические формулы и узловые точки для расчета соматометрических данных у детей

Старше года:
средняя прибавка за 2-й год жизни
12-13 см
средняя прибавка за 3-й год жизни
7-8 см
средний рост в 4 года (удвоение)
100 см (удвоение роста новорожденного)
8 см - 100 см + 6 см (на каждый недостающий год
до 4 лет вычитается 8 см, на каждый
последующий - прибавляется 6 см)
средний рост в 5 лет
110 см
8 см - 110 см + 6 см (на каждый недостающий до 5
лет год вычитается 8 см, на каждый последующий
прибавляется 6 см)
средний рост в 8 лет
от 2-х до 15 лет:
130 см
7 см - 130 см + 5 см
(на каждый недостающий до 8 лет год отнимается
7 см, на каждый последующий прибавляется 5 см)
от 8 до 15 лет:
90+5 п, где п - возраст ребенка в годах
средний рост в10 лет
140 см
утроение показателя
новорожденного
12 лет
пдк
1-5лет ± 6,0 см

15. Эмпирические формулы и узловые точки для расчета соматометрических данных у детей МАССА ТЕЛА

Доношенный новорожденный
средняя масса девочек
средняя масса мальчиков
На первом году жизни:
2501-4000 гр.
3348 гр.
3494 гр.
1 способ: Масса при рождении +
ежемесячные
прибавки:
1-й мес. - 600 гр.
2-й мес. - 800 гр.
3-й мес. - 800 гр.
Затем на 50 гр. меньше предыдущего
месяца
2 способ: По среднемесячным прибавкам:
1 полугодие - 800 гр./мес.
2 полугодие - 400 гр./мес.
Расчёт до 6-ти мес: М рожд. +800n
Расчёт после 6-ти мес: М рожд. + 800 х 6 +
+400(n-6), где n- возраст в мес

16.

средний вес в 6 мес. если масса при рождении не
известна:
8200 гр.
800 гр. - 8200 гр. + 400 гр. (на каждый месяц до 6
вычитается по 800 гр, на каждый месяц свыше 6
прибавляется по 400 гр.)
удвоение массы новорожденного
4-5мес.
средняя прибавка в массе за 1-й год
7150 гр.
средний вес в год
(утроение массы новорожденного)
ПДК
10,0-10,5 кг
1-3 мес. ± 850 гр. 4-6мсс. ± 1000 гр. 7-9мсс. ± 1200 гр.
10-12 мес. ± 1500 гр.
Старше года:
от 2-х до 11 лет
10 (10,5)кг + 2n, где n- возраст в годах
средний вес в 5 лет (удвоение массы годовалого
ребенка)
19 кг
2 кг -19 кг + 3 кг (на каждый год до 5 лет вычитается 2 кг, на каждый последующий после 5 лет
прибавляется 3 кг)
средняя масса в 10 лет (утроение массы
годовалого ребенка)
30 кг
старше 10 лет:
1. 30кг + 4(n-10), где n-возраст в годах
2. Формула Воронцова:
Утроенный возраст + последняя цифра в годах:
от 12-ти до 18-ти лет:
5п-20 кг, где n - возраст в годах
ПДК
1-5 лег ±3 кг
6-10 лет ± 6 кг
11-18 лет± 10 кг

17. Центильный способ оценки физического развития

- зона 1 (до 3-го центиля) - «очень низкий» уровень;
- зона 2 (от 3-го до 10-го центиля) - «низкий»
уровень;
- зона 3 (от 10-го до 25-го центиля) - уровень «ниже
среднего»;
- зона 4 (от 25-го до 75-го центиля) - «средний»
уровень;
- зона 5 (от 75-го до 90-го центиля) - уровень
«выше среднего»;
- зона 6 (от 90-го до 97-го центиля) - «высокий»
уровень;
- зона 7 (от 97-го центиля) - «очень высокий»
уровень.

18. Комплексная оценка физического развития

БИОЛОГ. УРОВЕНЬ
МОРФОФУНКЦ.
СОСТОЯНИЕ
«СООТВЕТСТВУЕТ
ВОЗРАСТУ»
ГАРМОНИЧНОЕ
«ОПЕРЕЖАЕТ
ВОЗРАСТ»
ДИСГАРМОНИЧНОЕ
«ОТСТАЕТ ОТ
ВОЗРАСТА»
РЕЗКО
ДИСГАРМОНИЧНОЕ
ОБЩАЯ
ЗАДЕРЖКА
ФИЗИЧЕСКОГО
РАЗВИТИЯ
РОСТ
МАССА, ОКР.
ГРУДИ
ФУНКЦИОНАЛ.
ПОКАЗАТЕЛИ
Любой
средний,
выше
среднего,
ниже
среднего.
Любой
средний,
выше
среднего,
ниже
среднего.
М±σ R и более за
счет развитой
мускулатуры
М + 2,1 σ R и
выше
От m±l,l σ R
до М±2 σ R
за счет повыш.
или пониж.
жироотложения
от m+1,1 σ R
до М+2 σ R
от M-2,l σ R и
ниже
до М+ 2,1 σR и
выше
от M-2,l σ R и
ниже
Рост
низкий
при любых Мт, О гр
м-2,1σ R
и ниже

19. Оценка уровня возрастного развития (по « зубному возрасту»)

Возраст
в годах
Пол
Замедленное
развитие
Соответствует
возрасту
Ускоренное
развитие
5,5
м
-
0-3
> 3-х пост. зубов
ж
-
0-4
> 4-х пост. зубов
м
0
1-5
5
ж
0
1-6
6
м
0-2
3-8
8
ж
0-2
3-9
9
м
Меньше 5
5-10
10
ж
Меньше 6
6-11
11
м
8
8-12
12
ж
8
8-13
13
6,0
6,5
7,0
7,5

20. Алгоритм оценки физического развития ребенка

Определить паспортный возраст ребенка
Определить возрастную группу ребенка
Провести антропометрические измерения по общепринятым
методикам (масса, длина тела, окружность груди, окружность головы)
Найти положение полученных измерений в центильных
интервалах по таблицам стандартов для каждого показателя в
зависимости от возраста ребенка
Оценить гармоничность физического развития
При гармоничном развитии определить соматотип
При негармоничном развитии (дисгармоничном или резко
дисгармоничном) определить, за счет какого критерия обусловлена
дисгармония

21. Форма итоговой записи антропометрического исследования

1.
2.
3.
4.
5.
6.
7.
Дата измерения
Дата рождения
Паспортный возраст ребенка
Возрастная группа
Результат каждого измерения в см, кг, в скобках – номера
центильных зон
Для массы тела рекомендуется записывать и и вторую оценку –
соответственно длине тела
Формулируется общая оценка антропометрических данных:
Степень гармоничности физического развития
Темп физического развития (соматотип) при гармоничном развитии
При негармоничном развитии отмечается наиболее отклоняющийся
признак с указанием, на сколько возрастных интервалов он отстает
или опережает паспортный возраст ребенка

22. Вариабельность физического развития

Гипотрофия – это нарушение физического
развития ребенка I-II года жизни главным
образом за счет уменьшения фактической массы
тела по сравнению с долженствующей.
Диагноз врожденной гипотрофии ставится сразу
после рождения ребенка. Для этого проводится
расчет массо - ростового коэффициента (МРК).
МРК= Масса тела новорожденного (г)/ Длина тела
новорожденного (см)
В норме МРК= 60-80.

23. Гипостатура - это одинаковое отставание роста и массы тела у детей первого года жизни по сравнению со средними нормативными показателями с

Гипостатура - это одинаковое отставание роста и
массы тела у детей первого года жизни по
сравнению со средними нормативными
показателями соответствующего возраста.
Паратрофия - результат
хронического нарушения
вскармливания детей
первого года жизни,
которое характеризуется
увеличением массы тела
по сравнением с
нормативными данными
на 10% и больше.

24. Нанизм (карликовость) – нарушение физического развития, выражающееся отставанием в росте по сравнению со средней нормой для возраста, пол

Нанизм (карликовость) – нарушение физического
развития, выражающееся отставанием в росте по
сравнению со средней нормой для возраста, пола,
популяции, расы.
Гигантизм – это клинический синдром, в основе
которого лежит гиперпродукция соматотропного
гормона, что приводит к чрезмерному увеличению
роста.

Лекция №3 Тема: «Методика обследования органов чувств, эндокринной системы».

Метод исследования эндокринной системы ребенка. Симптоматика поражения эндокринной системы ребенка. Изучение причин, механизмов развития заболеваний. Системы нарушения чувствительности (гиперстезия, парестезия, аналгезия и др.), гипоталамо-гипофизарная система. Нанизм. Акромегалия. Гигантизм. Щитовидная железа. Влияние на обмен веществ, на функции органов и систем. Надпочечники. Функции глюкокортикостероидов. Аномалии полового развития. Половые железы. Поджелудочная железа. Гиперинсулинизм. Сахарный

Семиотика нарушений чувствительности

ГИПЕРЕСТЕЗИЯ - повышенная чувствительность к внешнему воздействию. Может быть слуховой, тактильной, зрительной, обонятельной, вкусовой и т. д. Встречается при органических поражениях нервной системы и психических заболеваниях.

Парестезия – это специфический вид нарушения чувствительности, который сопровождается субъективными ощущениями покалывания, жжения, ползания мурашек.
Парестезия возникает в ответ на повреждение или раздражение нервного корешка, нервного окончания, области спинного или головного мозга.
АНАЛГЕЗИЯ – ослабление или полное исчезновение болевой чувствительности в результате некоторых заболеваний нервной системы (периферических нервов, спинного или головного мозга).

Методика исследования эндокринной системы

К эндокринным железам относится гипофиз, щитовидная железа, надпочечники, половые железы, поджелудочная железа.

Гипофиз – важнейшая железа внутренней секреции, вырабатывающая ряд тропных гормонов белкового характера. Связана с гипоталамической областью ЦНС.

Осуществляет регулирующее влияние на функцию всех желез внутренней секреции и объединяет в единое целое всю эндокринную систему.

Гормоны гипофиза:

1) АКТГ (адренокотрикотропный гормон).

Влияет на кору надпочечников, стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов;

2) ТТГ (тиреотропный гормон). Стимулирует рост и функцию щитовидной железы, повышает ее секреторную функцию, аккумуляцию железой йода, синтез и выделение ее гормонов;

3) СТГ (соматотропный гормон) – гормон роста. Повышает синтез белка и снижает распад аминокислот, вызывает задержку азота в организме, повышает гликемию, вызывает задержку фосфора, натрия, калия, кальция, одновременно увеличивает распад жира, это все приводит к ускорению роста;

4) гонадотропные гормоны. Стимулируют функцию половых органов

Методика исследования эндокринных желез и семиотика нарушения роста и полового созревания

При обследовании детей на наличие эндокринной патологии прежде всего обращают внимание на отклонения в соматическом и половом развитии. Очень часто при различных эндокринных заболеваниях бывают как задержка роста и полового созревания, так и преждевременное физическое и половое созревание. Необходимо выяснить, не имелось ли у родственников эндокринной патологии (сахарного диабета, ожирения, карликовости и др.). Определяют массу и длину тела ребенка и сравнивают со стандартными таблицами.

Обращают внимание на состояние кожи (сухость, повышенную пигментацию, стрии, особенности распределения подкожно-жировой клетчатки, характер оволосения). Оценивают состояние зубов, ногтей, волос. Далее проводится объективное исследование всех органов и систем, как при обычном осмотре. Пальпаторно оценивают размеры и консистенцию щитовидной железы. При исследовании половой сферы у мальчиков нужно тщательно осмотреть яички (плотность, размеры, присутствие обоих яичек в мошонке), мошонку (пигментацию), половой член (размеры, соответствие возрасту), определить состояние молочных желез (гинекомастию), отметить вторичное оволосение, выяснить время изменения тембра голоса и т. п.

У девочек необходимо исследовать молочные железы, клитор (нет ли увеличения), большие и малые половые губы, определить вторичное оволосение, время появления менструаций.

ЛЕКЦИЯ № 12. Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Половое развитие. Семиотика поражений

1. Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Половое развитие

Гормоны гипофиза:

1) АКТГ (адренокотрикотропный гормон).

Влияет на кору надпочечников, стимулирует синтез и секрецию глюкокортикоидов;

4) гонадотропные гормоны. Стимулируют функцию гонад.

Существует три гонадотропных гормона; ЛГ (лютеинизирующий гормон) у женщин стимулирует выделение эстро-генов и способствует образованию желтого тела, у мужчин стимулирует продукцию тестостерона, рост яичек и контролирует процесс сперматогенеза; ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) у женщин стимулирует развитие фолликулов, яичников, эстрогенов, у мужчин – секрецию андрогенов, сперматогенез и рост семенных канальцев; пролактин, участвует в образовании молока и поддержании лактации;

5) вазопрессин – антидиуретический гормон. Вызывает задержку воды в организме путем ее реабсорбции из дистальных канальцев почек;

6) окситоцин. Вызывает сокращение гладкой мускулатуры, стимулирует лактацию, усиливает диурез.

У детей СТГ в повышенной концентрации бывает у новорожденных и во время сна. АКТГ и ТТГ у новорожденных также повышены, затем резко снижаются. Концентрация ЛГ и ФСГ в младшем детском возрасте низка и повышается в период полового созревания.

Щитовидная железа вырабатывает следующие гормоны: тироксин, трийодтиронин, тиреокальцитонин. Эти гормоны обладают исключительно глубоким влиянием на детский организм. Их действие определяет нормальный рост, созревание скелета (костный возраст), дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие, нормальное развитие структур кожи и ее придатков, увеличение потребления кислорода тканями, ускорение использования углеводов и аминокислот в тканях. Эти гормоны являются универсальными стимуляторами метаболизма, роста и развития.

Паращитовидные железы выделяют паратиреоидный гормон, который играет важную роль в регуляции обмена кальция. Максимальная активность паращитовидных желез относится к перинатальному периоду и к первому-второму году жизни детей. Это периоды максимальной интенсивности остеогенеза и напряженности фосфорно-кальциевого обмена.

Надпочечники вырабатывают кортикостероидные гормоны (глюкокортикоиды), минералокортикоиды, андрогены, катехоламины (адреналин, норадреналин, допамин).

Глюкокортикоиды обладают противовоспалительными, десенсибилизирующими, антитоксическими свойствами. Минералокортикоиды влияют на солевой обмен.

Катехоламины действуют на сосудистый тонус, деятельность сердца, нервную систему, обмен углеводов и жиров, эндокринных желез.

Поджелудочная железа секретирует инсулин, глюкагон, соматостатин. Инсулин снижает уровень глюкозы в крови, регулирует углеводный обмен. Соматостатин подавляет секрецию СТГ и ТТГ, гипофиза, инсулина и глюкагона. У новорожденных выброс инсулина возрастает в первые дни жизни и мало зависит от уровня глюкозы в крови.

Половые железы выполняют эндокринную и детородную функции. Мужские и женские половые железы выделяют в кровь соответствующие гормоны, которые регулируют развитие половой системы, обусловливают появление вторичных половых признаков у представителей мужского и женского пола. Кроме того, половые гормоны оказывают анаболическое действие, играют важную роль в регуляции белкового обмена, формирования костной системы, гемопоэзе.

Половое развитие детей делится на три периода:

1) допубертатный – до 6–7 лет, время гормонального покоя;

2) препубертатный – с 6 до 9 лет у девочек и с 7 до 10–11 лет у мальчиков, активизируется гипоталамо-гипофизарно-гонадная система;

3) пубертатный период – с 9-10 до 14–15 у девочек, когда происходят рост молочных желез, оволосение лобка и подмышечных впадин, изменение формы ягодиц и таза, появление менструаций, и с 11–12 до 16–17 у мальчиков, когда происходят рост гениталий, оволосение по мужскому типу, ломка голоса, появляется сперматогенез, эякуляции.

2. Методика исследования эндокринных желез и семиотика нарушения роста и полового созревания

Специальные методы исследования:

1) рентгенологическое исследование черепа (позволяет оценить состояние гипофиза по размерам турецкого седла), рентгенологическое исследование кистей рук (позволяет определить костный возраст, применяется при задержке роста и физического развития);

2) определение гормонов и их метаболитов в крови и моче (позволяет оценить работу всех эндокринных желез организма);

3) ультразвуковое исследование (позволяет провести диагностику щитовидной, поджелудочной желез, надпочечников и гонад у лиц обоего пола и молочных желез);

4) компьютерная томография (используется при исследовании гипофиза и гипоталамической области, надпочечников, поджелудочной железы);

5) цитогенетические исследования – половой хроматин, кариотип (применяются для диагностики генетических заболеваний, гермафродитизма и других нарушений полового развития);

6) исследование крови и мочи (на наличие a-амилазы, щелочной фосфатазы, кальция, калия, хлора, холестерина, глюкозы, кетоновых тел и др.). Дают информацию при различных эндокринных заболеваниях.

Нарушения роста

Гигантизм – заболевание, сопровождающееся резким усилением роста, не соответствующим возрасту и выходящим за пределы допустимых колебаний больше, чем на 2 сигмы.

Это заболевание возникает, когда гиперпродукция гормона роста начинается в молодом возрасте при открытых зонах роста.

Церебрально-гипофизарный нанизм (карликовость) – задержка роста, при которой длина тела более чем на 20 % отстает от возрастной нормы, конечный рост меньше 130 см у мужчин и 120 см у женщин.

Нарушения полового созревания наблюдаются при задержке полового развития, преждевременном половом развитии, генетических заболеваниях (синдроме Тернера-Шерешевского и др.), а также при тяжелой соматической патологии. При этом отмечаются недоразвитие или преждевременное развитие половых органов, несоответствие массо-ростовых показателей возрастной норме, часто нарушения эмоционально-волевой сферы и др. Развитие половых признаков у детей оценивается по таблицам в баллах с учетом стадий развития.

3. Семиотика поражений эндокринной системы

Причиной эндокринных болезней может явиться ряд факторов: травмы, инфекционные болезни, местные расстройства кровообращения, неправильное питание, опухоли, наследственная предрасположенность, процессы аутоиммунизации, поражения ЦНС, нарушения в эмбриогенезе и др.

При поражении гипоталамо-гипофизарной системы у детей возникают задержка или ускорение роста, ожирение, гирсутизм, дистрофия половой системы, стрии на коже, гипертония, остеопороз, истощение, нарушение роста волос и зубов, инфантилизм, прогерия и др.

При поражении щитовидной железы и снижении ее функции отмечаются сухость кожи, слизистый отек, снижение рефлексов, адинамия, снижение аппетита, запоры, уменьшение потоотделения, непереносимость холода, снижение интеллекта, отставание роста, низкий тембр голоса и иное; если функция железы повышена, то наблюдаются повышение сухожильных рефлексов, тремор, похудание, тахикардия, пучеглазие, зоб, гипергидроз и другие симптомы.

При поражении надпочечников и снижении их функции развивается астения, наблюдаются желудочно-кишечные расстройства (понос, тошнота, рвота, анорексия, боли в животе), кожные покровы темнеют и становятся бронзовой окраски, особенно в складках и местах трения кожи; если функция надпочечников повышена, то наблюдаются ожирение, гипертония, гипертрихоз, задержка роста, преждевременное половое развитие и иное; если функция желез нарушена, то возникает адреногенитальный синдром, при котором отмечаются нарушения дифференцировки пола, неправильное развитие половых органов, преждевременное половое развитие, массо-ростовые показатели опережают возраст, но при этом зоны роста закрываются быстро. Такие люди в зрелом возрасте бывают низкорослыми, у девочек бывают низкий голос, гирсутизм.

При поражениях поджелудочной железы при снижении выработки инсулина развивается сахарный диабет, а при повышенной его выработке возникает гиперинсулинизм.

Основными симптомами сахарного диабета являются жажда (полидипсия), похудание при повышенном аппетите, полиурия, сухость кожи и слизистых, слабость, зуд кожи, на щеках – диабетический румянец, при ухудшении состояния присоединяются головная боль, тошнота, рвота, боли в животе, запах ацетона изо рта, нарушение функций ЦНС, утрата сознания (кома). Гиперинсулинизм проявляется резким чувством голода, слабостью, головной болью, тремором рук, сонливостью, при неоказании помощи далее нарушается зрение, утрачивается сознание, возникают судороги (наступает гипогликемическая кома).

При нарушении развития половых органов можно при осмотре увидеть их неопределенное (интерсексуальное) состояние либо наличие аномалий строения. К аномалиям, свойственным мальчикам, относится следующее.

1. Гипоспадия – нижняя расщелина уретры. При этом часто отмечается искривление полового члена и расположение отверстия уретры на любом уровне от нижней поверхности головки до промежности.

2. Эписпадия – верхняя расщелина уретры. При этом отмечается искривление полового члена, подтягивание его вверх и втягивание в окружающие ткани.

3. Гипоплазия полового члена (микропенис) – резкое укорочение полового члена с его общей длиной у новорожденного менее 1 см. Может сочетаться с другими пороками.

4. Фимоз – врожденное сужение крайней плоти, не допускающее обнажения головки.

5. Парафимоз – ущемление головки крайней плотью, осложнение фимоза.

6. Агенезия яичек по типу анорхии (их отсутствия) или монорхии (наличия одного яичка).

7. Крипторхизм – задержка при опускании в мошонку яичка на его естественном пути. Различают паховый и абдоминальный крипторхизм.

У новорожденных он часто связан с задержкой внутриутробного развития, незрелостью или недоношенностью.

8. Водянка яичка – скопление жидкости между наружным и внутренним листками собственной оболочки яичка.

К аномалиям, свойственным девочкам, относятся агенезия, гипоплазия или гипертрофия клитора, сращения малых или больших половых губ, заращение девственной плевы, расщепление клитора, аплазия половых губ и девственной плевы.

4. Семиотика нарушений эндокринной системы (гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы, надпочечники, поджелудочная железа)

Нарушение гормонообразовательной или гормоновыделительной функции гипофиза приводит к ряду заболеваний. Например, избыточная продукция соматотропного гормона приводит к развитию гигантизма, или акромегалии, недостаточность этого же гормона – к гипофизарной карликовости. Нарушение образования или выделения гонадотропных гормонов вызывает гипогонадизм, или преждевременное половое созревание. Избыточная продукция АКТГ формирует картину болезни Иценко-Кушинга, недостаточность гормонов передней доли гипофиза приводит к развитию гипофизарной кахексии, а задней доли – к несахарному диабету.

Нарушения функции щитовидной железы наблюдаются при остром, подостром и хроническом аутоиммунном тиреоидите.

При диффузном токсическом зобе отмечаются повышенная секреция и выброс гормонов щитовидной железы, которые и определяют симптоматику заболевания. Снижение секреции гормонов щитовидной железы приводит к развитию гипотиреоза, особенно тяжело протекает врожденный гипотиреоз. При недостаточности поступления с пищей йода, который входит в состав гормонов щитовидной железы, развивается эндемический зоб.

Паращитовидные железы регулируют процессы обызвествления и декальцификации в костях. При врожденном гипопаратиреозе нарушается формирование костей, повышаются вегетативная лабильность и возбудимость (пилороспазм, диарея, тахикардия), могут развиться судороги и ларингоспазм, требующие неотложной помощи. Гиперпаратиреоз сопровождается выраженной мышечной слабостью, запорами, болями в костях, переломами костей, при этом в костях образуются кисты, а в мягких тканях – кальцификаты.

Функция надпочечников нарушается при гормонально-активных опухолях желез (альдостероме, глюкостероме, андростероме, кортикоэстроме). Симптоматика заболеваний при этом обусловливается продуцирующим опухолевой тканью гормоном. При внезапном уменьшении или прекращении секреции гормонов корой надпочечников развивается острая надпочечниковая недостаточность.

Хроническая недостаточность коры надпочечников, или аддисонова болезнь, у детей бывает редко и развивается преимущественно после 10 лет. Также при поражении надпочечников развиваются такие заболевания, как первичный гиперальдостеронизм, гипоальдостеронизм, врожденная дисфункция коры надпочечников, или врожденный адреногенитальный синдром, феохромоцитома.

Нарушения функции поджелудочной железы приводят к таким заболеваниям, как сахарный диабет, а опухолевые поражения поджелудочной железы приводят к глюкогономе, инсулиноме, соматостатиноме, гастриноме, випоме, опухолям поджелудочной железы с карциноидным синдромом и др.

Сахарный диабет – хронически протекающее заболевание, обусловленное абсолютной или относительной инсулиновой недостаточностью, ведущей к нарушению всех видов обмена и прежде всего углеводного. В структуре эндокринных заболеваний детского возраста сахарный диабет является самым распространенным заболеванием. Сахарный диабет у детей составляет 2–5 % от общего числа больных с этой патологией.

У большинства детей он является генетически обусловленным заболеванием. Наследование возможно по рецессивному и по доминантному типу. Наследственное предрасположение имеется у 11–60 % детей. Генетические дефекты, ведущие к развитию болезни у детей, различны: неполноценность синтеза, освобождения и разрушения инсулина; повышенная резистентность к инсулину инсулинозависимых тканей; нейтрализация инсулина вследствие мутации гена-регулятора, обусловливающего высокое содержание инсулиновых антагонистов. Значение в этиологии сахарного диабета у детей имеют переедание, способствующее снижению толерантности к глюкозе, инфекционные заболевания, психические и физические травмы, вакцинация. Сахарный диабет встречается во всех периодах детства, но чаще всего в периоды наиболее интенсивного роста ребенка.

Нарушения роста.

Гигантизм - заболевание, сопровождающееся резким усилением роста, не соответствующим возрасту и выходящим за пределы допустимых колебаний больше, чем на 2 сигмы.

Церебрально-гипофизарный нанизм (карликовость) - задержка роста, при которой длина тела более чем на 20 % отстает от возрастной нормы, конечный рост меньше 130 см у мужчин и 120 см у женщин.

Нарушения полового созревания наблюдаются при задержке полового развития, преждевременном половом развитии, генетических заболеваниях (синдроме Тернера--Шерешевского и др.), а также при тяжелой соматической патологии. При этом отмечаются недоразвитие или преждевременное развитие половых органов, несоответствие массо-ростовых показателей возрастной норме, часто нарушения эмоционально-волевой сферы и др. Развитие половых признаков у детей оценивается по таблицам в баллах с учетом стадий развития.

Семиотика поражений эндокринной системы

эндокринный система заболевание дети

При поражении щитовидной железы и снижении ее функции отмечаются сухость кожи, отек слизистых, снижение рефлексов, адинамия, снижение аппетита, запоры, уменьшение потоотделения, непереносимость холода, снижение интеллекта, отставание роста, низкий тембр голоса и иное;

Если функция железы повышена, то наблюдаются повышение сухожильных рефлексов, тремор, похудание, тахикардия, пучеглазие, зоб, гипергидроз и другие симптомы.

Если функция желез нарушена, то возникает адреногенитальный синдром, при котором отмечаются нарушения дифференцировки пола, неправильное развитие половых органов, преждевременное половое развитие, массо-ростовые показатели опережают возраст, но при этом зоны роста закрываются быстро. Такие люди в зрелом возрасте бывают низкорослыми, у девочек бывают низкий голос, гирсутизм.

Основными симптомами сахарного диабета являются жажда (полидипсия), похудание при повышенном аппетите, полиурия, сухость кожи и слизистых, слабость, зуд кожи, на щеках - диабетический румянец, при ухудшении состояния присоединяются головная боль, тошнота, рвота, боли в животе, запах ацетона изо рта, нарушение функций ЦНС, утрата сознания (кома). Гиперинсулинизм проявляется резким чувством голода, слабостью, головной болью, тремором рук, сонливостью, при неоказании помощи далее нарушается зрение, утрачивается сознание, возникают судороги (наступает гипогликемическая кома).

При нарушении развития половых органов можно при осмотре увидеть их неопределенное (интерсексуальное) состояние либо наличие аномалий строения. К аномалиям , свойственным мальчикам, относится следующее:

1. Гипоспадия - нижняя расщелина уретры. При этом часто отмечается искривление полового члена и расположение отверстия уретры на любом уровне от нижней поверхности головки до промежности.
2. Эписпадия - верхняя расщелина уретры. При этом отмечается искривление полового члена, подтягивание его вверх и втягивание в окружающие ткани.
3. Гипоплазия полового члена (микропенис) - резкое укорочение полового члена с его общей длиной у новорожденного менее 1 см. Может сочетаться с другими пороками.
4. Фимоз - врожденное сужение крайней плоти, не допускающее обнажения головки.
5. Парафимоз - ущемление головки крайней плотью, осложнение фимоза.
6. Агенезия яичек по типу анорхии (их отсутствия) или монорхии (наличия одного яичка).
7. Крипторхизм - задержка при опускании в мошонку яичка на его естественном пути. Различают паховый и абдоминальный крипторхизм. У новорожденных он часто связан с задержкой внутриутробного развития, незрелостью или недоношенностью.
8. Водянка яичка - скопление жидкости между наружным и внутренним листками собственной оболочки яичка.

К аномалиям , свойственным девочкам, относятся агенезия, гипоплазия или гипертрофия клитора, сращения малых или больших половых губ, заращение девственной плевы, расщепление клитора, аплазия половых губ и девственной плевы.

Нарушение гормонообразовательной или гормоновыделительной функции гипофиза приводит к ряду заболеваний. Например, избыточная продукция соматотропного гормона приводит к развитию гигантизма, или акромегалии, недостаточность этого же гормона - к гипофизарной карликовости. Нарушение образования или выделения гонадотропных гормонов вызывает гипогонадизм, или преждевременное половое созревание. Избыточная продукция АКТГ формирует картину болезни Иценко--Кушинга, недостаточность гормонов передней доли гипофиза приводит к развитию гипофизарной кахексии, а задней доли - к несахарному диабету.

Хроническая недостаточность коры надпочечников, или Аддисонова болезнь, у детей бывает редко и развивается преимущественно после 10 лет. Также при поражении надпочечников развиваются такие заболевания, как первичный гиперальдостеронизм, гипоальдостеронизм, врожденная дисфункция коры надпочечников, или врожденный адреногенитальный синдром, феохромоцитома.

Сахарный диабет - хронически протекающее заболевание, обусловленное абсолютной или относительной инсулиновой недостаточностью, ведущей к нарушению всех видов обмена и прежде всего углеводного. В структуре эндокринных заболеваний детского возраста сахарный диабет является самым распространенным заболеванием. Сахарный диабет у детей составляет 2-5 % от общего числа больных с этой патологией.

У большинства детей он является генетически обусловленным заболеванием. Наследование возможно по рецессивному и по доминантному типу. Наследственное предрасположение имеется у 11-60 % детей. Генетические дефекты, ведущие к развитию болезни у детей, различны: неполноценность синтеза, освобождения и разрушения инсулина; повышенная резистентность к инсулину инсулинозависимых тканей; нейтрализация инсулина вследствие мутации гена-регулятора, обусловливающего высокое содержание инсулиновых антагонистов. Значение в этиологии сахарного диабета у детей имеют переедание, способствующее снижению толерантности к глюкозе, инфекционные заболевания, психические и физические травмы, вакцинация. Сахарный диабет встречается во всех периодах детства, но чаще всего в периоды наиболее интенсивного роста ребенка.